Levantamento nacional mostra baixa frequência da doença, forte concentração dos registros em pessoas mais velhas e desafios para reconhecer uma condição que pode piorar em poucos meses.
Dados do Ministério da Saúde mostram que o Brasil confirmou 547 casos de Creutzfeldt-Jakob entre 2005 e 2021, dentro de um universo de 1.576 notificações suspeitas analisadas. A doença voltou a ganhar repercussão após a morte do influenciador Lito Sousa, que havia tornado público seu diagnóstico em agosto.
Confirmações representam parte das notificações investigadas
Entre os registros encaminhados para investigação durante os primeiros 17 anos de notificação obrigatória, aproximadamente uma em cada três suspeitas resultou em diagnóstico confirmado.
Essa diferença mostra que a vigilância recebe também pacientes com quadros semelhantes, cuja origem precisa ser esclarecida antes da classificação definitiva como Creutzfeldt-Jakob.
São Paulo concentrou 202 confirmações no intervalo analisado e respondeu por 37% do total registrado em território brasileiro durante toda a série.
Minas Gerais contabilizou 57 casos, enquanto Paraná, Rio de Janeiro e Rio Grande do Sul registraram 44, 38 e 35 confirmações, respectivamente.
A soma desses cinco estados corresponde a quase 70% das confirmações nacionais, embora essa concentração geográfica não permita concluir isoladamente que exista maior risco individual nessas regiões.
Diferenças populacionais, capacidade diagnóstica e funcionamento dos sistemas de notificação também podem influenciar a distribuição observada nos registros oficiais.
A idade também aparece como característica relevante, pois 60,2% das notificações envolveram pessoas entre 55 e 74 anos ao longo do período.
Entre todos os pacientes inicialmente classificados como suspeitos, a média registrada foi de 66 anos, o que reforça a predominância entre indivíduos mais velhos.
Referências internacionais utilizadas pelo Ministério da Saúde estimam uma frequência anual próxima de um ou dois casos para cada milhão de habitantes.
No conjunto brasileiro analisado, o boletim epidemiológico também registrou 290 mortes entre as pessoas que tiveram seus quadros encaminhados para investigação.
Velocidade da piora ajuda a levantar a suspeita
A característica que mais diferencia a Creutzfeldt-Jakob de muitas outras demências é o intervalo curto entre os primeiros sinais neurológicos e a perda acentuada de funções.
Em vez de uma deterioração que se prolonga por vários anos, determinadas capacidades cognitivas e motoras podem sofrer alterações profundas dentro de poucos meses.
Os sintomas iniciais não seguem necessariamente uma única sequência, o que dificulta reconhecer a doença apenas pela primeira manifestação apresentada pelo paciente.
Problemas de memória e mudanças de comportamento podem aparecer em alguns casos, enquanto outros pacientes procuram atendimento inicialmente por alterações de equilíbrio ou dificuldade para caminhar.
Movimentos involuntários constituem outro possível sinal neurológico, mas sua presença também não confirma isoladamente a doença nem determina a origem do quadro. O diagnóstico depende do conjunto de manifestações e, sobretudo, da rapidez com que diferentes funções passam a apresentar deterioração.
A agressividade clínica aparece também nos dados de sobrevida, pois referências adotadas pelo Ministério da Saúde apontam que aproximadamente 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o início dos sintomas.
A sobrevida média estimada fica próxima de cinco meses, período bastante inferior ao observado em diversas outras doenças neurodegenerativas.
Essa diferença temporal ajuda médicos a distinguir quadros rapidamente progressivos de enfermidades como Alzheimer, cuja deterioração costuma ocorrer ao longo de intervalos consideravelmente maiores.
Ainda assim, a velocidade sozinha não permite uma conclusão, porque outras doenças também podem causar perda acelerada de funções neurológicas.
Condições autoimunes, infecções e distúrbios metabólicos estão entre as possibilidades que precisam ser avaliadas antes da confirmação de uma doença priônica.
Essa etapa possui importância especial porque algumas dessas causas alternativas dispõem de tratamento, ao contrário da Creutzfeldt-Jakob, que atualmente não possui cura.
Por essa razão, a enfermidade integra o grupo das demências rapidamente progressivas, uma classificação que reúne doenças bastante diferentes pelo ritmo clínico semelhante.
O objetivo dessa categoria não é definir uma causa única, mas orientar uma investigação capaz de separar enfermidades tratáveis de condições neurodegenerativas irreversíveis.
Diagnóstico reúne exames diferentes
A investigação pode combinar ressonância magnética, eletroencefalograma, análise do líquor e outros exames laboratoriais com a avaliação da evolução apresentada pelo paciente.
A conclusão depende da convergência desses elementos, porque diferentes doenças neurológicas podem compartilhar sintomas ou alterações encontradas nos exames iniciais.
Entre as ferramentas mais recentes está o RT-QuIC, teste aplicado ao líquor para detectar indiretamente um padrão de atividade associado às proteínas priônicas alteradas.
Estudos mencionados pelo Ministério da Saúde apontam especificidade próxima de 100%, característica que torna um resultado positivo particularmente relevante dentro da avaliação diagnóstica.
A sensibilidade do RT-QuIC, porém, não alcança todos os pacientes afetados, o que significa que alguns casos podem apresentar resultado negativo apesar da presença da doença.
No Brasil, a disponibilidade do exame permanece limitada, fator que restringe o acesso a essa ferramenta em parte dos serviços responsáveis pela investigação.
Os príons ajudam a explicar a natureza incomum da Creutzfeldt-Jakob, porque proteínas com estrutura alterada passam a induzir deformações semelhantes em outras proteínas do organismo.
A propagação desse processo produz lesões progressivas no sistema nervoso e está relacionada à rápida perda de funções observada durante a evolução clínica.
A maior parte dos casos pertence à forma esporádica, cuja origem inicial permanece desconhecida e não possui relação estabelecida com hábitos alimentares.
Pesquisadores ainda não identificaram por que a alteração das proteínas começa espontaneamente em determinadas pessoas e permanece extremamente rara na população.
A variante relacionada ao consumo de produtos contaminados pelo agente associado à chamada doença da vaca louca corresponde a outra forma da enfermidade.
De acordo com o Ministério da Saúde, nenhum caso dessa variante foi registrado no Brasil até o período contemplado pelos dados apresentados.
*Com informações g1